Fallot Tetralojisi (Mavi Bebek Hastalığı) Nedir?

Her 10.000 doğumda bir görülen fallot tetralojisi, doğumsal bir kalp hastalığıdır. Halk arasında mavi bebek sendromu olarak da bilinen bu hastalıkla ilgili tüm merak edilenleri sizler için derledik.

Fallot Tetralojisi (Mavi Bebek Hastalığı) Nedir?

Halk arasında mavi bebek hastalığı veya mavi bebek sendromu olarak bilinen fallot tetralojisi, doğumsal bir kalp hastalığıdır. Bu hastalıkta aslında kapak darlığı, sağ ve sol karıncıklar arasındaki duvarda delik olması gibi kalpte toplam 4 ana problem bulunur. Bu sorunlar kendiliğinden düzelemeyeceği için fallot tetralojisinin tek etkili tedavisi ameliyattır.

Fallot tetralojisinin en belirgin belirtisi ciltteki mavimsi renk değişikliğidir. Bunun nedeni, oksijenden fakir olan kanın bir kısmının vücuda gönderilmesidir. Ciltteki renk değişikliğinin şiddeti her bebekte farklı olabilir. Akciğer atardamarındaki darlık ne kadar fazlaysa renk değişikliği de o kadar dikkat çekici hale gelir. Bununla birlikte hemen yorulma, kalpten mırıldamaya benzer ses gelmesi ve yetersiz kilo alımı da fallot tetralojisinin diğer önemli semptomları arasındadır.

Mavi bebek hastalığına neyin sebep olduğu henüz net olarak bilinmese de viral enfeksiyonlar, yetersiz beslenme veya genetik etkilerin riski yükseltebileceği düşünülüyor..

Fallot Tetralojisi Belirtileri

Fallot tetralojisinin belirtileri bloke olan kan akışının miktarına bağlı olarak değişebilir. Fallot tetralojisinin en sık karşılaşılan semptomları şunlardır:

• Düşük kan oksijen seviyesinin neden olduğu mavimsi bir cilt,
• Özellikle beslenme veya yoğun fiziksel aktivite sırasında nefes darlığı, hızlı nefes alma,
• Oyun sırasında kolayca yorulma,
• Kilo alımının yeteriz olması,
• Uzun süreli ağlama,
• Sinirlilik,
• Kalpte üfürüm,
• Bayılma,
• El ve ayak parmaklarında tırnak yatağının anormal şekli.

Fallot Tetralojisinin Nedenleri

Fallot tetralojisinin nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. Ancak yetersiz beslenme, kullanılan ilaçlar, viral enfeksiyonlar veya genetik hastalıkların riski artırdığı düşünülmektedir.

Fallot tetralojisinde toplam 4 adet kalp kusuru olur. Bunlar:

• Kalpten akciğere giden atardamar kapak darlığı,
• Sağ ve sol karıncıklar arasındaki duvarda delik (ventriküler septal defekt),
• Aortun olması gereken yerde olmaması, sağ karıncığa doğru yer değiştirmesi,
• Sağ ventrikülün kalınlaşması (hipertrofisi).

Fallot Tetralojisi Nasıl Teşhis Edilir?

Fallot tetralojisi hamilelikte veya doğumdan hemen sonra teşhis edilebilir.

1. Hamilelik Sırasında Teşhisi

Hamilelikte yapılan tarama testleri veya ultrason muayenesinde elde edilen bulgular, doktorun fallot tetralojisinden şüphelenmesine neden olabilir. Böylesi bir tabloda fetal ekokardiyogram yapılarak bebeğin kalbi daha detaylı incelenir ve kalp kusurları olup olmadığı saptanabilir.

2. Doğumdan Sonra Teşhisi

Fallot tetralojisi doğumdan hemen sonra bebeğin cildindeki renk değişikliği ve kalbinden gelen ses ile hemen fark edilebilir. Eğer çocuk doktoru fallot tetralojisinden şüphelenirse teşhisi doğrulamak için ekokardiyogram isteyebilir. Bununla birlikte kandaki oksijen seviyesini ölçen nabız oksimetresi de kullanılabilir.

Fallot Tetralojisi Tedavisi

Fallot tetralojisi zamanla kendiliğinden düzelen bir hastalık değildir. Bu nedenle tek etkili tedavisi cerrahidir. Ameliyat doğumdan hemen sonra yapılabilse de ülkemizde genellikle 1. yaş beklenir. Ameliyat öncesi çoğu hastaya kalp kateterizasyonu uygulanır. Cerrahi sırasında ise kalbin alt boşlukları arasındaki deliği kapatmak için yama yerleştirilir. Aynı zamanda pulmoner kapak onarılır veya değiştirilir. Ayrıca ameliyat sırasında akciğerlere giden kan akımını artırmak için pulmoner arter genişletilir. Ameliyat sonrası kandaki oksijen miktarı artacağı için mavi bebek hastalığına dair belirtiler belirgin bir şekilde azalır. Ameliyattan sonra iyileşmenin takibi ve ilerleyen yaşlarda gelişebilecek kalp hastalıklarının erken teşhisi için düzenli kardiyolog muayeneleri oldukça önemlidir.

Fallot Tetralojisi Ameliyatının Riskleri

Fallot tetralojisi ameliyatı sonrası çoğu bebek sağlıklı bir şekilde hayatına devam etse de her ameliyat gibi mavi bebek hastalığı ameliyatının da çeşitli komplikasyonları bulunur. Bunlar:

• Pulmoner valf sızıntısı,
• Ventriküller arasındaki duvarın onarımı sonrası sızıntının devam etmesi,
• Genişlemiş sağ ventrikül veya düzgün çalışmayan sol ventrikül,
• Koroner arter hastalığı,
• Düzensiz kalp atışı,
• Asendan aortun genişlemesi,
• Ani kalp ölümü.

Kaynak 1, 2